Nowotwory Skóry Twarzy

Skóra jest największym pod względem masy narządem człowieka. Skóra pokrywa całe ciało człowieka. Jej grubość jest największa na podeszwach stóp, a najmniejsza na powiekach. Skóra chroni ciało ludzkie przed urazem, utratą ciepła, wody i elektrolitów, stanowi barierę dla mikroorganizmów. Poprzez aktywność naczynioruchową i zdolność produkcji potu skóra odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu stałej temperatury ciała człowieka (termoregulacji). W skórze znajdują się zakończenia czuciowe nerwów odpowiedzialne za jeden z pięciu zmysłów człowieka – czucie (obok wzroku, słuchu, węchu i smaku). Anatomicznie skóra składa się z dwóch warstw: zewnętrznej zwanej naskórkiem i wewnętrznej zwanej skórą właściwą. Naskórek to nabłonek wielowarstwowy płaski, rogowaciejący. W warstwie podstawnej naskórka obecne są komórki barwnikowe, tzw. melanocyty. Komórki barwnikowe równomiernie rozmieszczone w naskórku nadają skórze barwę. Im więcej melanocytów tym bardziej śniada cera. Komórki barwnikowe występują też w skupiskach – nazywamy je wtedy komórkami znamionowymi. Skupisko komórek barwnikowych objawia się na powierzchni skóry w formie znamienia barwnikowego. Skóra właściwa to tkanka łączna, w której znajdują się naczynia krwionośne i chłonne, nerwy, zakończenia nerwowe oraz przydatki skóry, czyli mieszki włosowe, gruczoły łojowe i gruczoły potowe. Paznokcie też są wytworem skóry.

Nowotwory skóry.

Ze skóry wywodzą się różnego rodzaju nowotwory łagodne i złośliwe. Najczęściej występującymi nowotworami złośliwymi skóry są: rak skóry i czerniak złośliwy. Rak skóry to nowotwór złośliwy, wywodzący się z elementów nabłonkowych skóry (naskórek, mieszki włosowe, gruczoły łojowe i potowe). Czerniak złośliwy rozwija się z komórek barwnikowych skóry (z melanocytów).

Najczęstszym nowotworem złośliwym skóry jest rak podstawnokomórkowy (nazwa jest pochodną charakterystycznego obrazu mikroskopowego tego nowotworu – komórki rakowe układają się w struktury przypominające warstwę podstawną naskórka). Stanowi on zarazem najczęstszy nowotwór złośliwy u człowieka w ogóle. Rzadziej spotyka się raka kolczystokomórkowego i raki wywodzące się z przydatków skóry. Rak skóry występuje najczęściej u ludzi starszych, po 65 roku życia. Rak skóry rośnie powoli i nacieka otaczające tkanki – stąd jego potoczna nazwa „wrzód drążący”. Rzadko daje on jednak przerzuty do węzłów chłonnych i do odległych narządów. W literaturze opisano tylko kilkadziesiąt przypadków raka skóry, który dał przerzuty. Wyjątkowo rzadko rak skóry może być przyczyną zgonu. Najczęściej rozwija się na bazie zdrowej, niezmienionej skóry. Czasami może się rozwinąć na bazie łagodnych zmian skórnych (długotrwałe patologiczne zmiany skórne, które nie są rakiem, ale na ich bazie z pewnym prawdopodobieństwem może się rozwinąć rak). Rak skóry rozwija się częściej u ludzi długotrwale narażonych na promieniowanie słoneczne i u tych z jasną karnacją skóry. Twarz człowieka to ta część ciała, która stale jest narażona na słońce i dlatego tam najczęściej można stwierdzić raka skóry. Pacjenci żyjący z przeszczepami narządów (po przeszczepie nerki, serca i innych) są też bardziej narażeni na raka skóry w porównaniu do ogółu populacji. Przyjmują oni leki immunosupresyjne, które pozwalają na życie z przeszczepionym narządem, ale równocześnie zmniejszają odporność na nowotwory. Rak skóry najczęściej występuje w formie niebolesnego guzka z raną na jego szczycie. Rana ta okresowo się goi i okresowo znowu otwiera. Guzek powoli powiększa się, a niezagojona rana pogłębia się. Jedyną skuteczną formą leczenia raka skóry jest usunięcie chorej tkanki z marginesem zdrowych tkanek. Można tego dokonać nożem chirurgicznym, zimnem (krioterapia), laserem lub prądem elektrycznym (koagulacja). Najskuteczniejszą metodą jest wycięcie chirurgiczne. Wycięty materiał przesyła się do badania mikroskopowego. Na podstawie obrazu z mikroskopu stawia się ostateczne rozpoznanie raka i stwierdza, czy zabieg był radykalny. Każdy usunięty fragment skóry człowieka podejrzany o nowotwór powinien być zbadany pod mikroskopem. Na podstawie oglądania nieuzbrojonym okiem i dotykania zmiany skórnej można tylko z pewnym prawdopodobieństwem postawić wstępne rozpoznanie raka. Dopiero obraz mikroskopowy daje pewną i ostateczną odpowiedź na pytanie, czy zmiana skórna to rak. Im wcześniej pacjent ze zmianą skórną podejrzaną o raka zgłosi się do lekarza tym łatwiejsze i skuteczniejsze okazuje się leczenie. Po wycięciu małej zmiany nawet na powiece łatwo jest chirurgowi zbliżyć szwami brzegi wytworzonej rany. Im większa zmiana do wycięcia, tym większy ubytek powstaje w miejscu po wycięciu. W celu zamknięcia dużej rany na twarzy wymagana jest wiedza na temat chirurgii plastycznej rekonstrukcyjnej. Proste zbliżenie brzegów dużej rany spowoduje dużego stopnia zniekształcenie danej okolicy, co w przypadku twarzy jest ze wszech miar niepożądane. W celu rekonstrukcji tkanek w miejscu ubytku po wyciętym nowotworze chirurg plastyk stosuje czasami przeszczepy skóry lub tzw. plastyki miejscowe (patrz foto). Po wycięciu raka skóry pacjent powinien oglądać swoją skórę w okolicy blizny, ponieważ ten rodzaj nowotworu ma tendencję do nawrotów. W razie pojawienia się niepokojących objawów w okolicy blizny po wyciętym raku należy natychmiast zgłosić się ponownie do lekarza. Za niepokojące objawy uważa się: zgrubienie na przebiegu blizny, „pajączki” naczyniowe w okolicy blizny, strupek w okolicy blizny. Objawy te mogą oznaczać wznowę nowotworu. Pacjenci, u których wystąpił rak skóry są stukrotnie bardziej narażeni na raka w innej okolicy skóry w porównaniu do ogółu populacji. Stąd wniosek, że powinni oni oglądać swoją skórę, np. po kąpieli i w razie pojawienia się charakterystycznych zmian zgłosić się do lekarza.

Czerniak złośliwy to nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek barwnikowych. Najczęściej ognisko pierwotne nowotworu lokalizuje się na skórze. Rzadziej rozwija się na bazie błon śluzowych i siatkówki oka. Częstość występowania tego nowotworu stale rośnie. Czerniak wykryty i leczony we wczesnej fazie rozwoju jest prawie w 100% wyleczalny. Zaawansowany czerniak związany jest z przerzutami i często jest przyczyną zgonu. Czynnikami ryzyka wystąpienia czerniaka są: 1. jasna karnacja skóry; 2. Duża ekspozycja na promieniowanie słoneczne, szczególnie przebyte oparzenie słoneczne w dzieciństwie; 3. Obecność na skórze licznych znamion barwnikowych atypowych (patrz dalej); 4. Obecność dużego znamienia barwnikowego wrodzonego (największy wymiar znamienia powyżej 20 cm); 5. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku czerniaka lub obecności licznych znamion atypowych.

Na skórze każdego człowieka znajdują się tzw. znamiona barwnikowe. Są to zmiany skórne w postaci płaskich lub wyniosłych plamek o ciemniejszej barwie niż otaczająca skóra (piegi są też znamionami barwnikowymi). Znamiona barwnikowe są wynikiem nagromadzenia się w jednym miejscu wielu komórek barwnikowych (melanocytów). Komórki te nazywamy wtedy „komórkami znamionowymi”. Znamiona barwnikowe skóry najczęściej są znamionami „zwykłymi” (ordinary nevus cell nevus). Rzadziej występują pod różnymi specyficznymi postaciami klinicznymi (patrz dalej). Na bazie zwykłych znamion barwnikowych rzadko rozwija się czerniak. Najczęściej rozwija się na bazie skóry niezmienionej a czasami na bazie dużych znamion  – wrodzonych lub nabytych. Pojawienie się na skórze nowej zmiany o charakterze barwnikowym powinno wzbudzić podejrzliwość. Szczególnie gdy zmiana ta szybko powiększa się, ma nierówne brzegi, nierówną powierzchnię, zaczerwienienie skóry wokół, sprawia dolegliwości w postaci świądu. Niepokojącym objawem jest też ten, kiedy „zwykłe znamię”, które człowiek ma od wielu lat wykazuje nagle: szybki wzrost, zmianę barwy, pojawienie się nierówności na powierzchni. Każda zmiana skórna barwnikowa, która stanowi przedmiot niepokoju dla pacjenta powinna być usunięta chirurgicznie i zbadana pod mikroskopem. Uważa się, że wycięcia wymaga każde znamię barwnikowe atypowe. Wycięcia wymagają też znamiona typowe jeżeli znajdują się na podeszwowej stronie stopy lub dłoniowej stronie ręki oraz w miejscach narażonych na przewlekłe drażnienie – np. na wysokości paska od spodni lub ramiączek biustonosza.

Postacie kliniczne znamion barwnikowych skóry:

1. Znamię atypowe inaczej dysplastyczne (atypical moles) – są to nabyte znamiona, które mają cechy kliniczne niemożliwe do odróżnienia od cech czerniaka, a mianowicie: są asymetryczne, mają nieregularne brzegi, nieregularny kolor i są stosunkowo duże (> 6 mm). Znamię barwnikowe typowe to zmiana barwnikowa o małej średnicy, równych brzegach, jednorodnej barwie. Obecność włosów w obrębie znamienia nie stanowi czynnika różnicującego pomiędzy znamieniem typowym, a nietypowym. Znamiona atypowe mogą występować sporadycznie (bez związku z dziedziczeniem) lub rodzinnie w rodzinach z dodatnim wywiadem w kierunku czerniaka. Ryzyko rozwoju czerniaka jest większe w przypadku licznych znamion atypowych (> 100) i w przypadku występowania rodzinnego. Liczne znamiona atypowe z dodatnim wywiadem rodzinnym nazywamy zespołem znamion atypowych. Ryzyko rozwoju czerniaka w grupie pacjentów z zespołem znamion atypowych wynosi 100%.
2. Czerniak młodzieńczy łagodny (inaczej znamię Spitza) – jest to zmiana łagodna i nie zachowuje się jak prawdziwy czerniak skóry (nie daje przerzutów i nie jest przyczyną zgonu). Nazwa jest myląca. Zmiana ta może być pomylona z czerniakiem klinicznie i patologicznie (pod mikroskopem). Prawdziwy czerniak złośliwy wyjątkowo rzadko występuje u niemowląt i dzieci. Czerniak młodzieńczy wykazuje zwykle szybki wzrost ze zróżnicowanym zabarwieniem. Często jest niezabarwiony. Jest to zmiana wyniosła. Najczęściej występuje przed okresem pokwitania, może być także wrodzona. W 15% występuje u nastolatków i ludzi dorosłych. Najczęściej lokalizuje się na twarzy. Proste, ale całkowite wycięcie znamienia Spitza jest zalecane. Kliniczne znaczenie znamienia Spitza polega na tym, że nawet w obrazie mikroskopowym może być pomylony z czerniakiem. Właśnie Dr Spitz, od którego nazwiska pochodzi nazwa, zwrócił uwagę na cechy histologiczne (mikroskopowe) czerniaka młodzieńczego, które różnią go od prawdziwego czerniaka złośliwego.
3. Plama soczewicowata (lentigo maligna) inaczej plama Hutchinsona – klinicznie to gładka, ciemnobrązowa łata zlokalizowana na odkrytych częściach ciała (twarz, szyja, grzbiet rąk, ramiona).  Jeżeli zmiana o charakterze lentigowystępuje na części ciała nienarażonej na słońce nazywa się po prostu lentigo simplex. Lentigo simplex może występować też na błonach śluzowych. Plama soczewicowata wymaga wycięcia z marginesem zdrowych tkanek. W długoterminowych obserwacjach stwierdzono, że na bazie plamy soczewicowatej w 30% przypadków może rozwinąć się czerniak.
4. Znamię błękitne – to rzadkie znamię, które utworzone jest przez komórki znamionowe zlokalizowane głęboko w skórze; jeżeli występuje w okolicy krzyżowej to tworzy tzw. mongolską błękitną plamę, charakterystyczną dla rasy orientalnej.
5. Znamię linearne – to znamię barwnikowe, które układa się wzdłuż gałęzi nerwowych, rozwija się z niego sarkoma (nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki łącznej, a nie jak rak z tkanki nabłonkowej) lub czerniak. Znamię to występuje w formie hiperpigmentacji lub tworów brodawkowatych ułożonych w linijne pasma poziomo na tułowiu i podłużnie wzdłuż kończyn. Znamię to wymaga wycięcia chirurgicznego.
6. Znamię typu „halo” z odbarwieniem skóry wokół znamienia – nie wymaga wycięcia, występuje zwykle na plecach u ludzi młodych; wokół znamienia wrodzonego powstaje biała obwódka, potem po kilku miesiącach znamię znika z pozostawieniem odbarwienia. Uważa się, że komórki znamienia są stopniowo eliminowane przez własny układ odpornościowy człowieka. W miejscu, gdzie było znamię pozostaje jasna plamka – dowód na to, że nie ma tam komórek barwnikowych.
7. Znamię Ota – jest niebiesko-szarym przebarwieniem skóry twarzy w obszarze unerwienia przez dwie pierwsze gałęzie nerwu trójdzielnego. Najczęściej dotyczy oka i okolicy okołooczodołowej. 60% tego typu zmian obecnych jest już przy urodzeniu lub pojawia się w pierwszej dekadzie życia. W 80% występuje u kobiet. Histologicznie (mikroskopowo) znamię Ota zbudowane jest z podłużnych melanocytów dendrytycznych zlokalizowanych w powierzchownej ½ części skóry. Znamię to jest częste u rasy azjatyckiej (w Japonii częstość występowania 1-2%).  Znamię Ito klinicznie i histologicznie przypomina znamię Ota, ale zlokalizowane jest w zakresie unerwienia przez nerw nadobojczykowy i nerwy skórne boczne ramienia i przedramienia. Dobre wyniki można uzyskać dzięki laseroterapii.